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  • 開(kāi)在眼中的牽牛花,竟是眼底惡魔!

    時(shí)間:2019-11-23 12:23來(lái)源:未知編輯:gaomin瀏覽:

    【文章導讀】牽牛花綜合征(Morning Glory Syndrome)是一種較罕見(jiàn)的非典型和不能分類(lèi)的視神經(jīng)乳頭的先天性發(fā)育異常,其確切病因尚不清楚,一般認為無(wú)遺傳傾向。 因其眼底表現酷似盛開(kāi)的牽牛花,

      牽牛花綜合征(Morning Glory Syndrome)是一種較罕見(jiàn)的非典型和不能分類(lèi)的視神經(jīng)乳頭的先天性發(fā)育異常,其確切病因尚不清楚,一般認為無(wú)遺傳傾向。
     
      因其眼底表現酷似盛開(kāi)的牽牛花,1970 年Kindler首先將其命名為牽牛花綜合征。
     
      病例要點(diǎn)
     
      本病多為單眼發(fā)病,罕見(jiàn)雙眼,多數患者視力明顯減弱。
     
      本病可合并殘存性玻璃體增生癥、先天性白內障、小眼球、視網(wǎng)膜和脈絡(luò )膜缺損、晶狀體和鞏膜缺損等,還可伴有中樞神經(jīng)系統和正中顱面部異常,如腦膨出、神經(jīng)垂體異位等。
     
      影像學(xué)表現為:
     
      視盤(pán)凹陷:呈火山口樣,異常主要局限在視盤(pán)是牽牛花綜合征重要的影像特征;
     
      視盤(pán)缺如:視盤(pán)部位的眼球壁變薄,并沿著(zhù)視神經(jīng)方向向后突出;
     
      視盤(pán)增大:明顯者呈“漏斗樣”向后突出,突出部位為長(cháng)T1、長(cháng)T2信號,與玻璃體信號類(lèi)似;
     
      視盤(pán)缺如及眼球后視神經(jīng)缺如并伴有眼球后囊腫形成;
     
      眼球前后徑明顯減小,呈橢圓形,伴先天性白內障(玻璃體密度增高、且不均勻)、視網(wǎng)膜剝離(視盤(pán)邊緣弧形或半月形高密度影,末端止于視盤(pán))、晶狀體發(fā)育不良(形態(tài)不規則、發(fā)育小,并向內側移位,前房明顯變小)。

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